好好每天都要戴上爸爸发明的手指矫正器

　　2001年3月29日,年过三十的任女士初为人母,顺产生下女儿“好好”。小生命降临本该是喜悦,但大家看到孩子时却笑不起来——他们发现孩子的双腿没有皮肤。

　　两个月后,夫妻俩在国外亲友帮助下才弄明白:孩子生了一种罕见的病,因为身体缺少一种在表皮和真皮间输送养分的蛋白酶,表皮和真皮很容易脱离,皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱,不经意的触碰就会身上起水疱、出血,甚至整块皮都没了。

　　一家人的生活从此改变,孩子的皮肤脆弱无比,口腔溃疡严重,只能吃流食、半流食;手脚的皮肤不会随骨骼生长,很容易变成“肉疙瘩”,每隔三四年要手术才能勉强保住变形的手指;最难的是一年365天,爸妈每天早晚都要对孩子全身的皮肤检查、护理,及时“消灭”小水疱……

　　一家人小心翼翼地将孩子拉扯大,如今,“蝴蝶宝贝”眼看就要13岁了。

　　每天矫正,为了让手不长成“肉疙瘩”

　　“戴支架啦。”3月10日晚8点,郑州市文化路北段一居民小区二楼家中,透过镜片,任女士瞄一眼客厅墙上的时钟,召唤刚写完作业的女儿。好好伸出鲜红的小手,让妈妈帮忙戴上爸爸为她专门制作的矫正支架。

　　因为奇怪的病,她身体的养分输送不到皮肤表层,手脚的皮肤紧紧包裹,很容易变形,这5根短短的手指还是手术的成果。手术后,为了让孩子的手尽可能保持现状,好好的爸爸高先生琢磨许久,发明了这个矫正支架,利用机械的力量,帮助她的手指伸直些。

　　手指矫正时,好好会觉得不舒服,不过,她已经习惯了。她调皮地动弹手指,哼唱着“一闪一闪亮晶晶”。

　　帮女儿戴好支架后,任女士就要给女儿泡脚。好好的脚几乎是一个“肉疙瘩”,爱美的她不愿穿婴儿鞋,穿的红鞋比脚掌大出一大截,脚踝处也容易被磨破。小脚放进去时,水盆里很快漂起一层皮屑,因为她每天都在脱皮。

　　给孩子洗脚时,任女士还要细看脚上有没有水疱,及时“消灭”,还必须按压前脚掌。“如果不按压,将来脚掌越来越翘,就不能走路了。”

　　约半小时后,取下矫正支架,好好“欣赏”着自己的手指:“快看,要不很快又弯了。”每晚半小时左右的矫正,她很珍惜几秒钟的“自觉伸展”时间。

　　做完这些,喜欢画画的好好,拿起铅笔画起小狗、狼、马,她还画了一只蝴蝶。“因为我是‘蝴蝶宝贝’嘛。”好好说。

　　睡觉之前,“蝴蝶宝贝”要被全身包扎

　　因为疾病,好好口腔皮肤更脆弱,患有严重的口腔溃疡,好好只能吃流食和半流食,咀嚼少了,长出的恒牙就容易掉,剩下9颗牙,几乎没完好的。

　　任女士每天晚上先用小头牙刷刷各个牙齿,接着用电动牙刷磨门牙的表面;再拿手电筒照着,用钩子勾出没刷出来的食物残渣;最后,用漱口液漱口消毒。“很多患有同样疾病的‘蝴蝶宝贝’不到18岁牙就掉光了,我们想尽力让她的牙齿留的时间长一些。”任女士说。

　　之后,母女俩进了卧室,进行一项每天睡前必须做的“课程”——给好好全身缠上绷带,预防受伤和感染。这是任女士护理时摸索出来的经验,绷带缝起来,严密如“蜘蛛侠”的外衣,每天晚上换新绷带,她都会把孩子全身检查、护理一遍。

　　从小腿到膝盖,到大腿,到胯,再到后背、胸口、双臂……一旦发现水疱,任女士就用剪刀剪开,擦干,再用无纺纱布包好,晚上还要加一层弹力绷带加强防护,免得孩子不小心一蹬,身上就烂了。看到伤口,她就要用红霉素、碘伏消毒,再用消毒纱布盖上,然后小心包扎。床头的几个满满的药箱,床头柜里,床边的架子上,摆放的都是孩子用的药物。

　　任女士忙碌时,帮忙递东西的高先生在一旁提醒孩子别挠痒痒,因为刚挠过的地方马上又会受伤,有时会长出水疱。

　　细致包扎后,任女士又给孩子的肘部、手上戴上爱人打造的矫正支架,防止孩子睡着后乱抓,忙完后,她才长出了一口气。

　　这一“功课”,任女士每天早晚各做一遍,每次1小时左右,周末还要进行更彻底的护理、消毒,需要两三个小时。她已经坚持了12年多。

　　有时,见到孩子身上的情况太糟糕,她也会心疼难受,自己下楼让心情平复一下,再回去接着忙。当她心情不好时,懂事的好好会劝慰妈妈:我疼,又不是你疼,急啥呀?

　　照顾“蝴蝶宝贝”吃饭也是一个大问题。因为食道脆弱,任女士每天要把各种蔬菜打碎,和进面粉,烙软饼给孩子吃。因为三年前好好曾因吃进一片菜叶伤了食道,经抢救才捡回一条命。

　　放学回家,同学前后左右围着保护她

　　3月11日,闹钟在早晨6点响起,任女士开始新一天的忙碌,先给女儿检查、护理全身,再招呼孩子刷牙,洗脸,吃早饭。

　　7点45分,该出门上学了。“护驾”,好好调皮地招呼妈妈,任女士搀扶着她下楼,骑电动车送往附近的郑州励德双语学校,再搀扶着上楼,把孩子送进教室。

　　“现在不用陪读了,三年级前我都跟着孩子陪读,起初坐教室,后来站教室外面,下课再进去陪她。”任女士说,因为孩子身体的原因,同学们很注意,不碰她,学校老师对孩子也特别关照。

　　眼下让她犯愁的是,好好渴望有新朋友一起玩儿。

　　之前,任女士经常邀请孩子的同学到家里玩儿,好好开心地回忆当时幸福的情景,“放学后我前后左右都有同学保护,还有小伙伴当‘开路先锋’”。转学后,她和现在的同学们不是太熟悉,她希望大家能接受自己,一起玩。说着,她主动把红红的小手拍在记者的手上,说,这样碰没事儿。

　　为了陪孩子玩儿,任女士和爱人费了很多心思。家里客厅连茶几都没摆,高先生说,这是他陪女儿踢球、跳绳、打羽毛球的“运动场”。

　　“这都是我学做的,植物大战僵尸我几乎都做一套了。”家中鱼缸上,摆放着五颜六色的黏土模型,有时候好好会做好了送给同学。

　　有时候,好好的爸爸会把孩子的课程表设计打印成彩色的,让女儿分发给同学们。他特意为女儿独自设计了一张带照片的。但好好不带去学校,“她说自己的照片不好看,文具盒里放的是没照片的”。高先生说,女儿的心态已经很阳光乐观,孩子内心实际上还是很敏感。

　　联合互助,他们需要社会更多关注

　　任女士的家里,有一本《遗传性大疱性表皮松解症》的书,介绍的就是好好所患的罕见病。她说,在“蝴蝶宝贝关爱协会”多位患者及其家属的大力推动下,病友们通过QQ群自筹资金,才出了这本书,书籍赠送的对象包括一些对这种病不够了解的医护人员。

　　“很多医护人员对罕见病不太了解,就无从治疗,很多时候,是患者和家属在培养医生。”任女士说,病友们积累的护理经验和教训,将会成为医生学习的素材。

　　有时,为了让罕见病在治疗方面有一些突破,他们甘愿冒险进行前所未有的尝试。

　　好好的手部手术,就是任女士和爱人多次鼓励说服医生才进行的,因为医生也是第一次遇到这样的患者。成功后,很多外地的病友来做相同的手术。“蝴蝶宝贝”手术时,针怎么扎?怎么做心电监护?面对这些难题,他们结合日常积累的护理经验,给出了解决问题的好点子。“我们愿意尝试,是想让其他病友少走弯路。”任女士说。

　　因为护理“蝴蝶宝贝”积累了很多经验,她成为2012年成立的“蝴蝶宝贝关爱协会”发起人之一,通过网上交流,帮助更多的患者和家庭。她说,目前河南有十几个蝴蝶宝贝,全国有300多个。

　　“人们对罕见病了解很少,很多病友心态也很矛盾,想让大家知道,又害怕大家知道。”任女士说,为打破目前的僵局,她打算把河南多种罕见病患者和家属联合起来,建立关爱联盟,大家互帮互助的同时,普及罕见病知识,增进社会对罕见病的了解。

　　(记者蔡君彦文许俊文摄影)